1 листопада проводять Міжнародний день інформованості про синдром Леннокса-Гасто. Це окрема форма епілепсії дитячого віку, що характеризується наявністю поліморфних нападів і затримкою нейропсихічного розвитку.
Синдром може не мати чіткої причини або виникати на тлі інших хвороб (мозкові аномалії, генетичні обмінні захворювання, перинатальна патологія). У більшості випадків недуга провокується генетичною патологією, що виникає внутрішньоутробно або в перший рік життя дитини. Хвороба може розвинутися на тлі гіпоксії плода, внутрішньоутробних інфекцій (краснухи, цитомегалії, простого герпесу, токсоплазмозу), пологової травми, недоношеності, асфіксії новонародженого, важких інфекційних захворювань (менінгіту, енцефаліту), аномалій розвитку головного мозку, метаболічних порушень, туберозного склерозу (рідкісного генетичного захворювання, при якому в багатьох органах і тканинах утворюються доброякісні пухлини). У міру дорослішання симптоми синдрому не тільки зберігаються, але й можуть прогресувати без правильного лікування.
Діагноз синдрому Леннокса — Гасто визначають за трьома ключовими ознаками:
- різні види нападів: тонічні (затвердіння всіх м’язів тіла із закочуванням очей, розширенням зіниць та порушенням дихання), атонічні, або «дроп-атаки»(короткочасна втрата м’язового тонусу, свідомості), міоклонічні (раптові короткі посмикування груп м’язів), типові абсансні напади (короткі епізоди втрати свідомості, з різким припиненням діяльності, відсутнім поглядом) та генералізовані тоніко-клонічні (за яких відбувається як тонічне, так і клонічне скорочення м’язів);
- характерна активність на електроенцефалографії. Для діагностики можуть застосовуватися такі методи, як електроенцефалографія (ЕЕГ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Якщо ЕЕГ та МРТ не допомогли виявити причину, звертаються до досліджень генетичних та метаболічних факторів;
- порушення поведінки, затримка інтелектуального розвитку. Часто ці порушення наявні в анамнезі дитини ще до появи судом.
Пацієнта після направлення сімейного лікаря консультують невролог і епілептолог. Щоб встановити і підтвердити діагноз, лікар аналізує клінічні ознаки, збирає анамнестичну інформацію, проводить неврологічний огляд і направляє хворого на додаткові обстеження. В рамках діагностики можуть виконувати електроенцефалографію, комп’ютерну, магнітно-резонансну і позитронно-емісійну томографію. Потім призначається протиепілептична терапія. У більшості випадків протисудомна терапія неефективна. Дитині коригують раціон харчування і рекомендують кето-дієту, основним принципом якої є вживання великої кількості жирів і майже повна відсутність вуглеводів (до 20 г на добу). Прогноз несприятливий. Можливий летальний результат в дитячому віці, викликаний важкими травмами під час падіння при посиленні приступу. У лікуванні можуть використовуватися великі дозування імуноглобуліну. При частих і важких епілептичних пароксизмах можливе оперативне втручання, під час якого хірург розсікає мозолисте тіло – ділянку мозку, де знаходиться найбільший пучок нервових волокон у всій нервовій системі,
Щоб попередити синдром Леннокса-Гасто жінкам до зачаття та під час вагітності рекомендовано проходити всі планові обстеження, щоб на ранніх етапах виявляти і лікувати внутрішньоутробну патологію, яка може спровокувати розвиток синдрому Леннокса-Гасто. Специфічні методи профілактики не розроблені.
Залишити відповідь